Introducere
Angiopatia amiloidă cerebrală este o patologie comună la vârstnic. Rar întâlnită înainte de 50 ani, frecvenţa acestei patologii creşte odată cu înaintarea în vârstă ajungând la o incidenţă de peste 50% la 90 de ani. Este o cauză importantă a hemoragiei cerebrale la adultul vârstnic alături de hipertensiunea arterială. Evoluția este extrem de variabilă: frecvent asimtomatic până în momenul hemoragiei cerebrale, uneori degradare cognitivă lent progresivă, uneori deficite neurologice focale. Relativ recent, s-a descris o formă mai rară a acestei boli, care la modificările clasice ale angiopatiei amiloide asociază şi un proces inflamator tip vasculită cerebrală. Prezentăm în cele ce urmează un astfel de caz.
Prezentarea cazului
Pacientă în vârstă de 76 de ani, cunoscută cu AVC hemoragic în urmă cu 17 ani, HTA grd III, tulburare cognitivă moderată, atrofie corticală se prezintă pentru: tulburări de vorbire tip afazie mixtă, cefalee, vertij, cu debut brusc de aproximativ 12 ore.
La examenul obiectiv general prezintă: stare generală bună, conștientă, scor GCS 15 puncte, tegumente şi mucoase normal colorate, MV prezent bilateral, fără raluri la auscultația pulmonară, zgomote cardiace ritmice, AV 76b’, TA’ 170-80 mm Hg, fără sufluri carotidiene, diureză prezentă, fără incontinență sfincteriană.
La examenul neurologic prezintă: ortostaţiune şi mers posibile cu sprijin unilateral, hemipareză dreaptă spastică 4/5 MRC, ROT mai vii pe dreapta, Babinski prezent bilateral, cu afazie mixtă, conştientă. Cazul a fost interpretat ca un posibil accident vascular cerebral cu un scor NIHSS calculat la 6 puncte.
Examen CT cranian : fără semne de patologie acută intracraniană, arie sechelară temporală stangă, atrofie corticală, leucoaraioză. (figura 1)
Ultrasonografie doppler cervicală: minime leziuni aterosclerotice la nivelul arterelor carotide şi vertebrale.
RMN cerebral: multiple leziuni microhemoragice în hiposemnal T2*;leucopatie multifocală extinsă vizibilă în FLAIR bilateral. Rezultatul este sugestiv pentru o angiopatie cerebrală amiloidă inflamatorie, schimbând practic diagnosticul în cazul acestei paciente. (figura 2)
Examen psihologic: tulburări cognitive moderate cu un scor MMS de 14/30 în data de 07/03/2017 şi un scor de 20/30 în data de 12/04/2017. Pacienta prezintă de asemenea o afazie mixtă, cu un scor pe scară Western calculat la 86/100 în 7/03/2017 şi la 97/100 în data de 12/04/2017.
În timpul internăriis-a efectuat o puls terapie cu metilprednisolon 1g/zi timp de 3 zile, evoluția fiind favorabilă. Așa cum arată evaluarea psihologică de mai sus există o ameliorare netă atât a funcțiilor cognitive cât şi a afaziei.
Discuţii
Angiopatia amiloida este o patologie comuna la varstnic caracterizata de depunerea de amiloid in peretii arteriolelor corticale si in leptomeninge.Relativ recent, s-a descris o forma particulara de angiopatie amiloida, care la leziunile clasice asociaza un process inflamator asemanator cu cel din vasculita SNC (1)
Câteva studii au evidenţiat similitudini cu meningoencefaliză rezultată prin imunizarea la beta amyloid în boala Alzheimer (2,3) Sakaguchi et al. Într-un review publicat în 2011 gaseste în literature 64 de cazuri de angiopatie amiloidă cerebrală inflamatorie; (4)Tabloul clinic e destul de variabil, cel mai frecvent manifestându-se prin episoade stroke-like, crize epileptic, cefalee, degradare cognitivă.
Răspunsul la pulsterapia cu cortizon e în general favorabil. Unii pacienţi prezintă recăderi. Unii evoluează nefavorabil spre deces. RMN-ul cerebral arată imagini tipice de microhemoragii asociate cu hipersemnal FLAIR al substanţei albe. Priza de contrast apare la o parte dintre pacienţi.
Diagnosticul diferenţial, uneori dificil, se face cu accidentul vascular cerebral ischemic, hemoragia cerebrală, limfomul cerebral, crizele epileptice, demenţă vasculară, CADASIL. Diagnosticul diferenţial e important în special cu accidentul vascular cerebral, pacienţii cu angiopatie amiloidă având o contraindicaţie în instituirea unui tratament anticoagulant.
Concluzii
- cazul de faţă reprezintă o entitate clinică rară ce asociază angiopatia amiloidă cerebrală cu o reacţie inflamatorie tip vasculită
- atragem atenţia asupra tabloului clinic înşelător ce frecvent mimează un AVC; utilizarea CT-ului în diagnosticul AVC în urgenţă nu permite identificarea unei astfel de patologii, iar orientarea spre o tromboliza, eventual anticoagulant poate fi fatală!!!
- particularitatea cazului constă în raritatea acestei afecţiuni şi nediagnosticarea precoce a pacientei de la primul eveniment
Bibliografie
- Eng JA, Frosch MP, Choi K, Rebeck GW, Greenberg SM: Clinicalmanifestations of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation.Ann Neurol 2004, 55(2):250-256.
- Scolding NJ, Joseph F, Kirby PA, Mazanti I, Gray F, Mikol J, Ellison D, Hilton DA, Williams TL, MacKenzie JM, et al: Abeta-related angiitis: primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy. Brain 2005, 128(Pt 3):500-515.
- Nicoll JA, Wilkinson D, Holmes C, Steart P, Markham H, Weller RO:Neuropathology of human Alzheimer disease after immunization with amyloid-beta peptide: a case report. Nat Med 2003, 9(4):448-452.
- Sakaguchi et al. Journal of Neuroinflammation 2011, 8:116http://www.jneuroinflammation.com/content/8/1/116
Autor: Dr. Rociu Ciprian, medic specialist neurologie, Aria Clinic, Sibiu
