Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă. Ce noutăţi sunt pentru bolnavii şi cardiologii români?
Interviu cu Gheorghe CERIN, medic primar cardiolog, doctor în ştiinţe medicale, şeful Departamentului de Cardiologie şi Medicină Internă, Clinica San Gaudenzio Novara, Italia, si cardiolog consultant la Cardiac Center, Spitalul Monza, Bucureşti
D-le Dr Cerin, mi se pare că în ultima vreme v-aţi schimbat preferinţele profesionale: de la o pasiune mai veche pentru valvulopatii vedem că v-aţi orientat atenţia spre cardiomiopatia hipertrofică. Pentru că în luna mai 2015 eraţi la Sibiu, fiind unul din referenţii la Simpozionul Internaţional privind Cardiomioptia Hipertrofică, iar în decembrie 2015 eraţi prezent în Spania cu o sesiune live în box dedicată tot aceleaşi boli, la Sevilia – Euro Echo 2015,pentru ca în aprilie 2016 să prezidiaţi împreună cu prof Ioan Bruckner o sesiune specială pe aceeaşi temă la Congresul Naţional de Medicină Internă, Călimăneşti – 2016, iar în acest an, la CNC Sinaia să participaţi de asemenea la sesiunea dedicată cardiomiopatiei hipertrofice, împreună cu prof Bogdan Popescu. Cum se explică orientarea Dvs către această boală aparent rară, pentru că de fapt ştim că este mai frecventă decât se consideră? Cum se face că sunteţi mai tot timpul în prezenţa d-lui prof Paolo Ferrazzi şi a prof Paolo Spirito? Ce vă leagă de dânşii şi în ce împrejurări v-aţi cunoscut?
Răspunsul este simplu – apropierea şi interesul pentru această patologie a venit progresiv,tocmai pentru că în ultimul timp am avut ocazia să cunosc mai bine echipa prof Ferrazzi şi prof Spirito şi mai ales pe cei doi incontestabili maeştri. Deoarece lucrăm împreună în Italia ţn acelaşi Grup de Spitale «Policlinico di Monza», era fiziologic dacă vreţi ca o dată ce ne-am întâlnit să şi colaborăm. Pentru că avem profile profesionale convergente şi interese comune legate de chirurgia pe cord deschis – eu ca ecocardiografist în chirurgie cardiacă şi cardiolog clinic, iar prof Ferrazzi ca şi chirurg cardiac, cu o viaţă întreagă dedicată acestei meserii. Cum se ştie cardiomiopatia hipertrofică merită toată atenţia noastră, a tuturor, pentru că este boala cardiacă genetică cea mai frecventă (1:500 în populaţia generală adultă), fiind caracterizată în general prin hipertrofia asimetrică de sept interventricular şi adeseori de obstrucţie intraventriculară. Este în plus boala care ucide prin moarte subită cei mai mulţi sportivi şi oameni tineri, oameni aparent sănătoşi care aveau boală,insă nu ştiau din păcate, pentru că nu fuseseră diagnosticaţi în timp util.
Referitor la prof Ferrazzi, pentru colegii care nu se ocupă de cardiomiopatia hipertrofică, a-şi vrea să amintesc de la început că este singurul chirurg cardiac care a operat un număr de peste 450 de bolnavi cu CMHO ca prim operator! În ultimii ani la Centrul de Cardiomiopatii de la Policlinico di Monza din Italia, sunt operaţi anual între 80 şi 100 de bolnavi cu CMHO. Aceasta a făcut ca Grupul italian de la Monza să se situeze în pole position în Europa, câştigând în timp o incontestabilă experienţă clinică în CMHO. Iar experienţa aceasta este greu de găsit în general în lume; începând cu diagnosticul genetic, cu evaluarea riscului de moarte subită – unde putem conta pe experienţa prof Paolo Spirito, cu diagnosticul imagistic perioperator, dar mai ales privind lansarea unor tehnici chirurgicale în CMHO.
Cred că ar mai trebui subliniat în plus faptul că majoritatea centrelor din lume operează doar câteva cazuri de CMHO anual – sau chiar deloc în unii ani, cum este şi cazul nostru, la Clinica San Gaudenzio din Novara. La cei 5/600 de bolnavi operaţi anual pe cord deschis la San Gaudenzio,doar câţiva bolnavi sunt cu CMHO. Este demonstrat însă că mortalitatea şi complicaţiile post operatorii în chirurgia CMHO sunt influentaţe direct de numărul de cazuri operate în centrul respectiv. American Journal of Cardiology a publicat în anul 2014 un articol pe această temă cu 665 de bolnavi operaţi între 1998 şi 2010 în spitale americane care aveau în 82% un volum operator mare, din care 77% erau centre universitare sau echivalente. Studiul arată o mortalitate medie de 5,9% şi o rată a complicaţiilor de 30%, în aceste centre care, repet, nu erau dedicate bolnavilor cuCMHO şi care operau aceşti bolnavi ocazional, cum se întâmplă şi la noi în România şi mai peste tot în lume.
Mortalitatea operatorie în centrele care fac chirurgie dedicată pe CMHO este însă de aproape cinci – şase ori mai mică, şi nu depăşeşte cifra de 1%. De aceea experienţa acumulată într-un asemenea centru poate influenţa direct proporţional rezultatul chirurgical iar colaborarea bilaterală cu un centru dedicat CMHO nu poate fi decât benefică pentru toţi: medici şi bolnavi.
Dle dr, văd că Dvs vorbiţi cu multă seninatate şi convingere despre tratamentul chirurgical, deşi în ultimele două decenii vedem că se practică din ce în ce mai mult tratamentul intervenţional, prin alcoolizarea percutanată a arterelor coronare responsabile de zonă de hipertrofie. De ce Dvs aveţi această preferinţă pentru sala de operaţie şi nu pentru tratamentul intervenţional, sau credeţi că eu greşesc şi că este doar o impresie a mea?
Aş zice că nu gresiţi! Vedeţi dvs cam întotdeauna sala de operaţie ne sperie… Pe toţi! Mai puţin poate pe chirurgi că sunt mai obişnuiţi cu ea, dar sperie pe cardiologi, pe medici şi pe bolnavi în general… Este dacă vreţi în firea omului să reacţioneze aşa… Deşi producerea unui infarct acut de miocard la bolnavii cu CMHO prin injectarea de alcool în coronare ucide la fel de mult ca intervenţia chirurgicală – şi chiar mai mult după cum demonstrează multe studii, bolnavii şi chiar medicii preferă în ultima vreme tratamentul intervenţional. În aceste întâlniri de care vorbeaţi Dvs, noi am avut ca invitat pe d-l dr Seggeweiss Hubert din Germania, alături de Prof Paolo Ferrazzi şi Paolo Spirito. Cum se ştie, în ultimele două decenii şcoala germană este cea care a promovat metoda de alcoolizarea septala şi dr Seggeweiss în mod special.
Răspunsul ‘tehnic’ însă la întrebarea dvs nu îl dau eu, ci ghidurile americane şi europene care consideră tratamentul chirurgical ca primă alegere şi pun alcoolizarea septală pe planul doi la bolnavii cu CMHO. Trebuie reamintit însă că numai bolnavii intens simptomatici, care au obstrucţie intraventriculară cu gradient mare – de peste 50mmHg, au indicaţie de tratament intervenţional sau chirurgical. Bolnavii care devin asimptomatici cu tratament medical (sau care sunt în clasa NYHA 1-2) şi au gradient mai mic de 50mmHg (provocat sau în repaus) trebuie trataţi medical şi urmăriţi clinic. În opinia dr Seggeweiss ca şi a prof Ferrazzi şi Spirito, cu totţii prezenţi la discuţii în aceste întâlniri, cele două metode de tratament trebuie considerate de fapt complementare. Deoarece în chirurgia cardiacă vârsta bolnavului este direct corelată cu decesul, există tendinţa spre tratamentul intervenţional la persoanele vârstnice, mai ales când au patologie asociată, dacă au desigur criterii de selecţie compatibile cu alcoolizarea septală. Tratamentul chirurgical este de aceea mai frecvent indicat la bolnavii tineri, pe baza rezultatelor bune demonstrate în cei peste 50 de ani de experienţă mondială şi de follow up cu bolnavii operaţi prin tehnica de miectomie Morrow. Faţă de alcoolizare, în plus chirurgia pe cord deschis permite şi rezolvarea insuficienţei mitrale– de regulă prin repararea valvei, regurgitare care este frecvent asociată la bolnavii cu CMHO şi care rămâne nerezolvată când se optează pentru alcoolizarea septală. Pentru a alege ca metodă de tratament alcoolizarea este nevoie în plus de o selecţie foarte atentă şi specială a bolanvilor iar ecocardiografia cu mediu de contrast ultrasonic intracoronarian a adus în ultimii ani o contribuţie esenţială în selecţia bolnavilor candidabili sau nu latratamentul intervenţional.
Aşadar metoda se practică! Care este experienţa Dvs în Italia cu alcoolizarea septală? Care sunt rezultatele?
La Clinica San Gaudenzio din Novara alcoolizarea septală nu este folosită. Şi asta de foarte mulţi ani de zile; cu siguranţă de peste 15 ani. La Novara, bolnavii cu CMHO care în ciuda tratamentului medical maximal rămân simptomatici, şi au obstrucţie intraventriculară spontană sau provocată, cu gradient peste 50mmHg, merg în sala de operaţie pentru miectomie (Morrow operation). Cum aminteam şi mai înainte, ca peste tot în lume, operăm căteva cazuri de CMHO pe an. Împreună cu Dr Diena Marco am operat în aceşti ani la Novara şi câţiva bolnavi tineri din România, care erau foarte simptomatici, în clasa 3 şi 4 NYHA, dar care astăzi, la 5-6 ani de F-up sunt bine, stabili şi în clasa NYHA 1-2. Eu am văzut în Italia primele cazuri de CMHO tratate cu embolizare septală cu alcool în urmă cu peste două zeci de ani (1994 – 1997, ’98), la Spitalul San Donato din Milano, pe atunci cel mai mare centru de cardiochirurgie italian. Prof Luigi Inglese şi dr Tao Onorato au renunţat progresiv la metoda alcoolizării septale după ce au făcut o primă duzină de bolnavi, deoarece rezultatele nu erau cele aşteptate şi nu se puteau compara cu rezultatele pe care le obţineam prin intervenţia chirurgicală pe cord deschis. Astăzi, în general în Italia metoda alcoolizării în CMHO este rar şi sporadic utilizată.
Înţeleg din ce spuneţi că problema şi gestionarea acestei boli este deosebit de complexă… Care este situaţia la noi? Cum suntem organizaţi în România? Cine se ocupă de aceşti bolnavi? Care sunt centrele cu experienţă pe acest profil?
Deşi eu nu mai sunt tot timpul prezent în România de mulţi ani de zile, şi de aceea aş putea avea o percepţie fragmentară asupra acestui argument, aş zice că în România, ca şi în restul Europei, aproape în fiecare centru de chirurgie cardiacă se operează doar sporadic cazuri de CMHO şi tot ocazional unele centre mai fac câteodată alcoolizare septală. Nu avem un centru dedicat pentru CMHO însă; sau mai bine zis nu am avut un asemenea centru până în urmă cu un an circa. Ar mai fi desubliniat însă că Europa are destul de puţine centre dedicate tratamentului chirurgical al CMHO: Monza (peste 85 cazuri pe an), Roterdam (peste 25 cazuri/an), Londra, Lisabona, Sevilia, Florenta, Milano – San Raffaele (între 15 şi 25 cazuri/an). La nivel internaţional se consideră prin convenţie că un spital poate fi catalogat ca fiind centru dedicat tratamentului chirurgical al CMHO atunci când acesta operează un număr de 25 de cazuri de cardiomiopatie obstructivă pe an.
Lucrând cu Prof Ferrazzi şi cu Prof Spirito în cadrul aceluiaşi Grup de Spitale, împreună cu dânsul şi echipa acestuia, după ce am operat la început sporadic bolnavi cu CMHO în România,în 2015 am gândit că a sosit momentul să realizăm la Spitalul Monza din Bucureşti, un prim Centru Dedicat Cardiomiopatiei Hipertrofice. În ultimul an şi jumătate s-a format astfel la Spitalul Monza primul nucleu de medici dedicaţi bolnavilor cu CMHO, mai ales celor candidaţi intervenţiei chirurgicale: chirurg cardiac dedicat plus anestezist, cardiolog ecocardiografist dedicat alături de un radiolog dedicat examenului de rezonanţă magnetică cardiacă, pentru că examenul RMN este crucial în stabilirea planningului chirurgical. Dr Lucian Dorobanţu este chirurgul care a operat în această perioadă împreună cu Prof Ferrazzi primii 20 de bolnavi cu rezultate comparabile cu cele de la nivel internaţional. Echipa CMHO, formată din dr Lucian Dorobanţu -coordonatorul echipei, dr Ana Fruntelată, dr Căldărău Cristina, dr Alexandrescu Maria s-a format însă prin training intensiv atât în Italia (la Monza) cât şi la Bucureşti. La început prof Ferrazzi a venit în România însoşit de colegii săi italieni (dr Poggio, dr Khouri, etc), dar astăzi echipa română este complet independentă – de la evaluarea complexă pre şi post operatorie, până la efectuarea intervenţiei. Ne lipseşte încă echipa şi laboratorul de analize genetice, care necesită o logistică mult mai complexă, dar pe care o avem în calcul pentru viitor. Din păcate în România nu avem pentru moment nici un centru care face analize genetice la bolnavii cu cardiomiopatii.
Trebuie însă subliniat că meritul primului Registru Naţional al bolnavilor cu Cardiomiopatie Hipertrofică aparţine d-lui prof Apetrei Eduard de la Fundeni, registru care există şi azi şi pe care dânsul îl coordonează şi în prezent. Colaboratorii dânsului, Prof Bogdan Popescu, dr Roşca Monica şi mai apoi dr Jurcut Ruxandra au continuat această initiaţivă iar astăzi avem o primă evidenţă on line a unora dintre aceşti bolnavi. Nu sunt mulţi însă; maxim 200 de cazuri înregistrate, ceea ce este extrem de puţin dacă luăm în calcul datele de statistică 1:500, adică circa 35-40.000 de cazuri cu CMH în România, din care circa 15.000 ar fi bolnavi cu formă obstructivă în repaus. Cum se ştie, obstrucţia intraventriculară este prezentă în repaus la circa 1/3 din bolnavii cu cardiomiopatie hipertrofică. Prin teste de provocare însă (efort fizic sau manvera Valsalva), o altă treime din aceşti bolnavi pot demonstra fenomene de obstrucţie intracardiacă, ceea ce implică tratamentul chirurgical sau intervenţional, dacă nu răspund suficient de bine la tratament medical (beta blocante în principal, uneori verapamil).
Este cazul să amintim pe această cale colegilor care au în îngrijire bolnavi cu CMH / CMHO că sunt invitaţi călduros să înregistreze aceste cazuri pe site-ul dedicat: http://www.rencmh.ro. Sigur că aceasta implică un consum de timp pentru înregistrarea cazurilor on line, dar numai astfel noi medicii vom putea avea o viziune clară privind soarta acestor bolnavi în România şi vom putea vedea care sunt rezultatele cu tratamentul medical, intervenţional sau chirurgical.
Spuneaţi mai înainte că prof Ferrazzi are contribuţii personale privind abordarea chirurgicală a bolnavilor cu CMHO. Puteţi fi mai concret? Despre ce este vorba? Ce noutăţi şi avantaje aduc noile tehnici chirurgicale?
D-l profesor Ferrazzi are două contribuţii personale în tratamentul chirurgical al CMHO: prima este o tehnică personală de reparare a mitralei prin rezecarea corzilor foiţei anterioare iară douăeste efectuarea miectomiei Morrow prin rezecarea unei singure piese – ‘one piece myectomy’. Este printre foarte puţinii chirurgi cardiaci care face miectomia dintr-o singură piesă. Trebuie subliniat că miectomia Morrow este o procedură chirurgicală deosebit de dificilă, pentru că în timpul principal al operaţiei chirurgul nu are nici un reper vizual direct în zona efectivă de lucru şi practic nu vede lama bisturiului atunci când secţionează septul intraventricular… O simte doar! Pentru că tractul de ieşire al ventriculului stâng, unde se operează, este foarte strâmt. Totul se bazează pe meticulozitate şi pe un al “şaselea simt” al chirurgului, care trebuie să îşi construiascp un model tridimensional mental foarte precisal zonei pe care o rezecp. De aceea majoritatea chirurgilor preferă să efectueze miectomia după tehnica mai simplă – “piece by piece”. Am văzut în aceşti ani că prof Ferrazzi îmbină imaginile ecocardiografice (transtoracice dar mai ales transesofagiene intraoperatorii) cu cele de mare precizie obţinute la Cine RMN cardiac şi, aş mai adăuga, cu o viaţă şi o experienţă de chirurg dedicate acestei boli. RMN cardiac la Monza (ca şi la Bucureşti) a devenit metoda absolut indispensabilă în construirea acestei imagini mentale virtuale din mintea chirurgului. Numai astfel îi este posibil chirurgului să efectueze miectomia dintr-o singură bucată (foto), fără ca el să vadă de fapt în mod direct zona din sept pe care o secţionează. Evident că există un risc mare de perforare a septului, dar după ani de experienţă şi sute de bolnavi operaţi vedem că aşa ceva nu se întâmplă.
Al doilea aspect este legat de contribuţia esenţială a prof Ferrazzi la repararea valvei mitrale la bolnavii cu CMHO. În luna octombrie 2015 JACC (66; 15, 1687 – 96) a publicat această tehnică absolut inovativă privind rezecţia corzilor tendinoase secundare de pe foiţa mitrală anterioră. Prof Valentin Fuster, Editor în Chief al JACC, în editorialul din acelaşi număr, consideră această operaţie ca fiind o tehnică revoluţionară (“fascinating, striking, breakthrough technique”), care va marca în mod indiscutabil de aici încolo chirurgia CMHO. Este de reţinut că multe centre, unele chiar cu renume la nivel mondial, nu obişnuiesc să facă repararea mitrale şi întâlnim uneori bolnavi tineri operaţi de CMHO care rămân cu proteze mecanice pentru toată viaţa, cu dezavantajele de rigoare ale unei proteze mecanice.
Inutil să vă spun că ambele tehnici au fost scrpulos implementate şi în noul Centru de Cardiomiopatii de la Spitalul Monza din Bucureşti, dr Lucian Dorobanţu devenind progresiv independent şi familiar în efectuarea acestor operaţii, care, aşa cum se poate vedea, sunt deosebit de complexe şi cer multă expertiză din partea întregii echipe. Trebuie însă subliniat că numai prin munca asidua, prin şi mai multă pasiune şi o foarte strânsă colaborare între cele două echipe a fost posibilă crearea într-un timp record a unui astfel de Centru, despre care aş zice că România avea cu siguranţă mare nevoie. Ar mai trebui poate să spunem că astăzi în lume mai toţi chirurgii din centerele dedicate, care se operează CMHO sunt persoane trecute de vârstă adultă în marea lor majoritate şi de aceea se simte acut nevoia unui transfer generaţional. De aceea ne place să credem că la spitalul Monza din Bucureşti dl prof Ferrazzi prin formarea acestei echipe şi a chirurgului a realizat de fapt un schimb generaţional profesional, pentru care îi mulţumim încă o dată în numele colegilor de la Monza şi a actualilor şi viitorilor bolnavi.
