Cifoscolioza este o deformare tridimensională complexă, reprezentată de angularea coloanei vertebrale ȋn plan frontal (scolioză) şi sagital (cifoză), ȋnsoţită aproape mereu de rotaţie ȋn ax vertical, ce generează modificări ȋn biomecanica sistemului osteoarticular şi ȋn fiziologia organelor intratoracice şi abdominale. Etiologia scoliozei este, de cele mai multe ori, necunoscută. Pȃnă la 85% dintre cazuri sunt clasificate ca idiopatice, restul fiind secundare unor malformaţii costale sau vertebrale, a unor boli sistemice sau neuromusculare.
Pentru scolioză sunt acceptate mai multe clasificări, ȋn functie de vȃrstă, de numărul şi unghiurile curburilor patologice (se cuantifică prin măsurarea unghiului Cobb) sau de rotaţia ȋn plan axial a coloanei vertebrale. Vȃrsta la care se stabileşte diagnosticul se corelează cu perioadele de creştere accelerată a coloanei şi cu gradul de progresie maximă a scoliozei: infantilă (sub 3 ani), juvenilă (ȋntre 4 şi 9 ani) şi adolescentă (peste 10 ani).
Tulburări respiratorii
Ȋn cadrul patologiei asociate scoliozei sunt descrise tulburări respiratorii de tip restrictiv şi/sau reactiv. Modificarea arhitecturii cutiei toracice atrage după sine modificarea structurilor mediastinale şi pulmonare şi dacă acest lucru se ȋntȃmplă ȋn perioada de dezvoltare, are caracter permanent, independent de corecţia chirurgicală ulterioară [1].
Tulburările respiratorii de tip restrictiv evidentiate prin probele functionale respiratorii se datorează direct schimbării arhitecturii toracice. Apar atelectazii de partea concavă şi distensii alveolare pe partea convexă. Secundar rotatiei ȋn ax a cutiei toracice, bronhiile pot fi torsionate sau comprimate pe mediastin sau coloana vertebrală, consecinţa fiind scăderea fluxului de aer circulat şi creşterea rezistenţei la flux ȋn căile aeriene[2]. Pe lȃngă scăderea volumului Tidal, apar şi modificări de perfuzie, iar aceste tulburări de tip ventilaţie-perfuzie sunt primele implicate ȋn apariţia hipoxemiei la pacienţii cu scolioză şi este mai gravă la cei cu unghi Cobb mare (peste 65 grade)[3].
Ȋn timp, modificările de perfuzie şi de hipoventilaţie duc la inflamaţie cronică şi vor fi urmate de hiperreactivitatea căilor respiratorii mici, responsivă la medicaţie bronhodilatatoare [4].
Torsiunea cutiei toracice scade contractilitatea musculaturii respiratorii şi creste efortul ȋn inspir, prin modificarea anatomiei muşchilor intercostali şi mărirea curburii diafragmatice. De asemenea, un volum Tidal scăzut necesită creşterea compensatorie a frecvenţei respiratorii şi, astfel, consumul energetic ȋn timpul efortului fizic poate ajunge pȃnă la dublu faţă de normal.
Influenta somnului si rolul polisomnografiei in identificarea tulburarilor de ventilatie in scolioza
Efortul respirator este mai usor de sesizat, conştientizat şi de investigat ȋn perioada de veghe, ȋnsă, sunt dovezi că primele modificări ventilatorii apar ȋn timpul somnului.
Ȋn timpul somnului, frecvenţa respiratorie este mai mică, iar tonusul musculaturii striate scade, inclusiv a diafragmului. La persoanele cu scolioză, la care respiraţia diurnă este susţinută inclusiv de activitatea muşchilor respiratori accesori, apare o alterare mai accentuată a ventilaţiei, doar prin scăderea fiziologică, pe timpul somnului, a tonusului acestor muşchi accesori. Adiţional acestui mecanism, la persoanele cu deformări la nivelul coloanei cervicale se descrie şi obstrucţia căilor aeriene superioare.
Ȋntr-un studiu publicat ȋn 2010, un număr de 10 din 11 copii cu scolioză au prezentat tulburări respiratorii ȋn timpul somnului, evidenţiate polisomnografic. Majoritatea au fost de tip hipopnee obstructivă (75% din totalul AHI), au fost ȋnregistrate ȋn timpul somnului de tip REM şi au fost asociate ȋn principal cu desaturări ale O2, mai puţin cu creşteri ale CO2 [5].
O categorie aparte este reprezentată de pacienţii cu afecţiuni neuromusculare, la care scolioza este consecinţa directă a defectelor musculare, iar hipoventilaţia caracterizata prin cresteri ale CO2 este, ȋncă de la ȋnceput, rezultatul asocierii ȋntre efortul muscular ineficient şi modificarea structurală a aparatului respirator [3].
Atitudinea terapeutică se stabileşte ȋn funcţie de momentul diagnosticului, gradul scoliozei şi patologiile asociate. Abordarea este multidisciplinara de la momentul diagnosticului, monitorizarea periodica si stabilirea planului terapeutic cu implicarea medicului pediatru, ortoped, neurolog, pneumolog, cardiolog, somnolog, kinetoterapeut.
Ținȃnd cont de faptul că deformarea ȋn cadrul scoliozei este tridimensională, cu influenţă mecanică şi funcţională asupra organelor intratoracice, putem ȋnţelege mai bine rolul esenţial al kinetoterapiei ca mod de abordare al scoliozei. Corectarea posturii deficitare prin recuperare medicală ameliorează problemele de amplitudine ȋn cadrul mişcării de respiraţie, oferă suportul muscular adecvat pentru nivelul de dezvoltare şi activităţile specifice vȃrstei, amplifică mobilitatea şi expansionează cavitatea toracică comprimată, mărind astfel capacitatea pulmonară. O ventilaţie pulmonară optimizată va creşte confortul fizic şi psihic, cu impact major asupra calităţii vieţii.
Pentru pacienţii cu hipoventilaţie nocturnă, tratamentul de primă alegere este ventilaţia noninvazivă ȋn timpul somnului cu consecinte pozitive asupra contractilitatii musculare ȋn timpul zilei şi ȋn consecinţă cu ameliorarea calitatii vieţii [6].
Abordarea chirurgicală este complexă, iar solutiile sunt alese ȋn funcţie de vȃrstă, de severitatea modificărilor osoase, de bolile asociate şi de beneficiile preconizate.
Ȋn scolioză, modificările vertebro-costale tridimensionale angrenează tulburări ventilatorii adaptative complexe, ce nu sunt mereu direct proporţionale cu amplitudinea malformaţiei. Cutia toracică mai rigidă ar impune un efort respirator crescut, ȋnsă se dezvoltă un tipar respirator cu volum Tidal scăzut şi frecvenţă respiratorie crescută prin care, ȋn fapt, efortul muscular scade, pentru menţinerea optimă a volumului minut. Ȋn timpul zilei, această respiraţie este menţinută şi de musculatura accesorie, ȋnsă ȋn timpul nopţii tonusul scade, se scurtează timpul de inspir şi apar diferite grade de hipoxemie, iar ȋn forme mai severe şi hipercapnie. Aceste tulburări sunt mai precoce şi mai dramatice la pacienţii cu boli neuromusculare, comparativ cu cei cu scolioză idiopatică şi, de aceea, protocoalele de ȋngrijire a bolnavilor cu patologie neuromusculară recomandă screeningul pentru aceste tulburări respiratorii din timpul somnului prin polisomnografie, ȋnainte de aparitia hipoxemiei diurne sau a hipercapniei. Deoarece intervenţia chirurgicală nu este echivalentă cu rezoluţia tulburărilor respiratorii, este necesar să fie cunoscute şi alte optiuni terapeutice, cum sunt kinetoterapia şi ventilaţia non invazivă ȋn timpul nopţii.
Fiind o afecţiune osteoarticulară asociată cu tulburări respiratorii şi circulatorii, abordarea diagnostică şi terapeutică a scoliozei necesită colaborare interdisciplinară: ortopedie, pediatrie, neurologie, kinetoterapie, medicină de recuperare medicală, cardiologie, pneumologie, somnologie.
Monitorizarea cu controale periodice anuale ale copiilor începind de la varsta de 9-10 ani joaca un rol important pentru depistarea scoliozei in stadii incipiente inaintea aparitiei tulburarilor respiratorii.
Lucia Barangă1, Ioan Fodor2 , Alexandru Dina1, Andrei Stoicescu1 , Mihaela Oros3 , Florin Mihalțan4
1Clinica de Pediatrie Medicover, Bucureşti
2Spitalul Clinic de Urgenta Copii „Grigore Alexandrescu”, Bucuresti
3Clinica de Pediatrie Medicover, Universitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila”, Bucureşti
4Institutul de Pneumologie „Marius Nasta”, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila”, Bucureşti
BIBLIOGRAFIE
- Day GA, Upadhyay SS, Ho EK, Leong JC, Ip M: Pulmonary functions in congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1994, 19 (9): 1027-1031. 10.1097/00007632-199405000-00004.
- Bartlett W, Garrido E, Wallis C, Tucker SK, Noordeen H: Lordoscoliosis and large intrathoracic airway obstruction. Spine (Phila Pa 1976). 2009, 34 (1): E59-E65. 10.1097/BRS.0b013e318191f389
- Murray andNadel’s Textbook of respiratory medicine. 2005, 2311-2334
- Boyer J, Amin N, Taddonio R, Dozor AJ: Evidence of airway obstruction in children with idiopathic scoliosis. Chest. 1996, 109 (6): 1532-1535. 10.1378/chest.109.6.1532
- Striegl A, Chen ML, Kifle Y, Song K, Redding G: Sleep-disordered breathing in children with thoracic insufficiency syndrome. Pediatr Pulmonol. 2010, 45 (5): 469-474. 10.1002/ppul.21197
- ERS│handbook Respiratory Sleep Medicine. 2012, 169-175
