Hemofilia este o afectiune care are un impact major asupra calitatii vietii pacientilor ca urmare a multiplelor restrictii, a episoadelor de sangerare, a internarilor repetate in spital, a aparitiei complicatiilor si a stigmatizarii sociale, in unele cazuri. Odata aparuta afectiunea, viata familiei pacientului cu hemofilie se modifica substantial. Parintii resimt o continua stare de teama si grija fata de siguranta copilului, precum si preocuparea pentru asigurarea costului deplasarii la spital pentru tratament, interventii chirurgicale sau interventii medicale obisnuite, care in contextul diagnosticului de hemofilie devin mai dificil de gestionat.
Posibilitatea administrarii tratamentului la farmacia de proximitate sau chiar la domiciliul ar reprezenta o imbunatatire majora pentru viata familiilor pacientilor cu hemofilie. In plus, implementarea unui sistem de ingrijire la domiciliu al pacientilor care sa includa asistenta in administrare si servicii medicale conexe, ar ajuta la scaderea poverii bolii asupra pacientilor si familiilor acestora.
„Viata se schimba radical pentru parintii unui copil cu hemofilie. Pe langa atentia suplimentara zilnica pe care trebuie sa o acordam copilului nostru, drumurile dese la spital si complicatiile medicale cauzate de boala uneori ne coplesesc”, spune parintele unui baiat sufera de hemofilie. „Avem insa speranta si incredere ca prin noi tratamente care se administreaza mai usor si echipe de medici care sa ajute la o recuperare mai rapida in urma unor episoade sau interventii, vom putea sa ajutam copilul nostru sa aiba o viata mai buna si plina de bucurii”.
Primirea diagnosticului reprezinta un moment cu o incarcatura emotionala puternica pentru parinti, in special in cazurile in care diagnosticul a fost pus dupa saptamani de spitalizare a copilului si multiple investigatii. Cu toate acestea, in ultimii 20 de ani s-au realizat progrese majore in tratarea pacientilor, ce au transformat hemofilia dintr-o boala amenintatoare de viata intr-o afectiune cronica, cu o speranta de viata aproape normala, daca exista acces la tratament si la ingrijiri medicale conexe oferite de echipe multidisciplinare.
„Hemofilia este o afectiune complicata, atat prin cauze, manifestari si provocari pentru calitatea vietii pacientilor si familiilor acestora, cat si prin felul in care este administrat si monitorizat tratamentul. Calitatea ingrijirilor medicale oferite de echipele multidisciplinare poate face diferenta dintre o viata cat mai aproape de normal si una traita cu teama zilei de maine si cu restrictii majore”, declara Daniel Andrei, presedintele Asociatiei Romane de Hemofilie.
Conform World Federation of Hemophilia, ingrijirea optima a persoanelor cu hemofilie, in special a celor cu boala severa, necesita o echipa multidisciplinara de specialisti, care sa includa si specialitati conexe precum ortopedie, kinetoterapie, stomatologie, pediatrie si medicina de familie.[1] Colaborarea dintre aceste specialitati are un rol crucial pentru recuperarea pacientilor si minimizarea complicatiilor aparute in urma unor episoade severe de sangerari sau interventii chirurgicale.
„Hemofilia este o afectiune cu care trebuie sa inveti sa traiesti toata viata. Cand am infiintat Asociatia Nationala a Hemofilicilor din Romania, in urma cu 25 de ani, pacientii imi povesteau cat de dificila este viata lor, cu acces limitat la tratamente, suferinte si dizabilitati multiple. Sansele la normalitate erau aproape inexistente. In prezent, noile tratamente aparute si ingrijirile medicale multidisciplinare creaza sanse ca pacientii si familiile lor sa aiba o calitate a vietii mult mai crescuta decat in trecut”, completeaza Nicolae Oniga, presedintele Asociatiei Nationale a Hemofilicilor din Romania.
Principalul obiectiv pentru o gestionare optima a pacientilor cu hemofilie este de a creste calitatea vietii, in toate dimensiunile acesteia. Pe langa asigurarea tratamentului, sanatatea psihica, viata sociala si de familie a pacientilor cu hemofilie trebuie sa fie o prioritate a autoritatilor si expertilor implicati in gestionarea acestei boli in Romania.
[1] World Federation of Hemophilia, Report on the Annual Global Survey 2019, accesibil la: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1806.pdf
Mituri si adevaruri despre hemofilie
| Mit | Adevar |
| 1. Daca o persoana care sufera de hemofilie se va taia, va sangera pana la moarte | Nu orice taietura poate pune viata in pericol. Persoanele care sufera de hemofilie pot avea vanatai sau sangerari intramusculare si in articulatii, care pot duce la leziuni pe termen lung, daca sunt frecvente. |
| 2. Persoanele care sufera de hemofilie au parte doar de sangerari externe, precum cele survenite in urma unei taieturi sau julituri. | Persoanele care sufera de hemofilie pot avea parte de sangerari interne spontane. Incheieturile de la nivelul genunchiului, gleznei si cotului sunt cel mai adesea afectate. |
| 3. Persoanele care sufera de hemofilie au o durata scurta de viata. | Cu un management corect al bolii, persoanele cu hemofilie pot avea o durata a vietii aproape normala. |
| 4. Hemofilia A se poate vindeca in timp. | Hemofilia A este o boala cronica a sangelui, provocata de lipsa factorului VIII de coagulare, care nu se modifica pe parcursul vietii. |
| 5. Copii cu hemofilie au intotdeauna un istoric familial de hemofilie. | Cu toate ca de obicei hemofilia este o boala ereditara, aceasta poate debuta in mod spontan in aproximativ o treime din cazuri. |
| 6. Hemofilia afecteaza doar baieti sau barbati. | Deoarece gena responsabila de aparitia hemofiliei este legata de cromozomul X, majoritatea persoanelor care sufera de hemofilie sunt barbati. Hemofilia poate aparea si la femei, insa acest lucru se intampla rar. |
| 7. Fierul, anumite vitamine si alunele pot vindeca hemofilia. | In acest moment, nu exista un tratament curativ pentru hemofilie. Tratamentele existente includ terapia de substitutie cu factorul VIII de coagulare precum si alte terapii de substitutie fara factori. |
| 8. Toate persoanele care sufera de hemofilia A au parte de aceleasi simptome. | Simptomele hemofiliei A pot varia in functie de nivelul de factor VIII. Boala poate fi impartita in forme usoare, moderate sau severe. |
| 9. Toate persoanele care sufera de hemofilie sunt descendente direct ale Reginei Victoria a Imperiului Britanic. | Exista multe tipuri diferite de boli legate de coagularea sangelui. Regina Victoria a fost purtatoare pentru hemofilia B, care este cauzata de lipsa altui factor de coagulare fata de hemofilia A. |
| 10. Persoanele cu hemofilie nu pot practica sporturi. | Cu tratamentul potrivit, persoanele care sufera de hemofilie se pot bucura de o gama larga de sporturi precum inotul sau alergarea, insa sporturile de contact nu sunt de regula recomandate. |
| 11. Toate formele de hemofilie implica o deficienta a factorului VIII de coagulare. | Hemofilia A este cea mai comuna forma a bolii, cauzata de lipsa factorului VIII de coagulare. Hemofilia B este cauzata de lipsa factorului IX iar hemofilia C apare din cauza lipsei factorului XI. |
| 12. Persoanele care sufera de hemofilie vor ajunge in timp la dizabilitati din cauza leziunilor la incheieturi. | Vestea buna este ca prin tratament profilactic administrat corect, persoanele cu hemofilie pot preveni sangerarile frecvente in articulatii si leziunile pe termen lung asociate. |
Referinte
- University of California San Francisco. Hemophilia Signs and Symptoms. Available online: https://www.ucsfhealth.org/conditions/hemophilia/signs_and_symptoms.html. [Accesat mai 2021].
- Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26 (Suppl 6): 1-158.
- Kloosterman F, et al. Hemophilia management: Huge impact of a tiny difference. Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis. 2020. 4(3):377-385.
- The Haemophilia Society. Haemophilia. Available online: https://haemophilia.org.uk/bleeding-disorders/haemophilia/. [Accesat mai 2021].
- National Hemophilia Foundation. Hemophilia A. Available online: https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders. [Accesat mai 2021].
- Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia Facts. Available online: http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html. [Accesat mai 2021].
- Hemophilia of Georgia. Handbook. Available online: https://www.hog.org/handbook/. [Accesat mai 2021].
- Medline Plus. Bleeding disorders. Available online: https://medlineplus.gov/ency/article/001304.htm. [Accesat mai 2021].
- National Hemophilia Foundation. Bleeding Disorders History. Available online: https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/overview/history. [Accesat mai 2021].
- Stanford Healthcare. Types of Hemophilia. Available online: https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/hemophilia/hemophilia-types.html. [Accesat mai 2021].
