Cardiomiopatiile prin Rezonanță Magnetică Cardiacă

Cardiomiopatiile prin Rezonanță Magnetică Cardiacă (CMR)

Cardiomiopatiile primare – CMP – sunt diagnosticate prin excluderea altor patologii cardiace. Cardiopatiile secundare sau specifice sunt definite ca boli miocardice cu origine specifică – ischemică, hipertensivă, inflamatorie. Identificarea etiologiei pentru cardiomiopatiile non-ischemice este deseori dificilă și suboptimală atunci când se utilizează tehnici convenționale de imagistică și testări invazive.
O cale de investigare standard se bazează pe un istoric detaliat al pacientului, EKG, ecocardiografie transtoracică, monitorizare prin holter, testare pe banda de alergare și angiografie invazivă. Aceste teste produc deseori un diagnostic clar, de exemplu boală arterială coronariană, valvulopatie, cardiomiopatie dilatativă sau cardiomiopatie hipertrofică. Cu toate acestea, stabilirea unui diagnostic de cardiomiopatie poate fi totuși dificilă și poate să nu fie posibilă cu certitudine. În ultimii ani progresele înregistrate de rezonanța magnetică cardiovasculară au inclus această tehnică în protocoalele clinice de rutină. Într-un singur studiu de doar 45-60 de minute CMR poate oferi informații privind anatomia, funcția, caracterizarea tisulară, perfuzia și fluxul valvular. Această tehnologie ajută nu numai la stabilirea etiologiei și prezenței unui proces de cardiomiopatie, ci oferă totodată și un instrument imagistic pentru a monitoriza pacienții pe termen lung și pentru a obține informații asupra prognosticului.
Există mai multe tehnici CMR care pot fi folosite în evaluarea cardiomiopatiei. În primă instanță se realizează o evaluare detaliată a anatomiei cardiace prin utilizarea unui protocol ce include cel puțin secvența HASTE în plan axial, coronal și sagital, a cărei achiziție se poate finaliza în aproximativ 3 minute. Această primă achiziție are rolul de a identifica precoce șunturi importante, drenaj venos pulmonar anormal sau anomalii congenitale care pot explica dimensiunile cavitare crescute sugestive pentru cardiomiopatie. În mod alternativ se poate realiza o secvență morfologică True-FISP in short axis la nivelul ventriculului stâng și ventriculului drept de la bază la apex, considerată a fi „golden standard” pentru evaluarea cantitativă a volumelor biventriculare și a funcției . Evaluarea volumelor și a masei poate fi realizată atât prin măsurarea manuală a volumelor epi- și endocardice în diastolă și în sistolă cât și cu ajutorul unor softuri semiautomate .
Pentru pacienții cu reducere funcțională subtilă stabilită prin ecocardiografie CMR poate stabili existența unei disfuncții ventriculare cu o încredere mai mare datorită disponibilității valorilor normale care sunt corectate pentru vârstă, sex și suprafață corporală.
În plus, pentru pacienții cu suspiciune de cardiomiopatie se pot realiza mai multe secvențe specializate:
 Secvențele T1 și T2 turbo-spin echo sunt utile pentru a evalua pericardul atunci când suspiciunea clinică este de cardiomiopatie constrictivă versus restrictivă.
 Secvența STIR cu protocol de triplă inversie, ce suprimă semnalul grăsos, este o secvență T2 ponderată utilizată pentru a identifica zonele miocardice cu conținut hidric crescut, ce indică edem miocardic și inflamație, procese observate în patologii precum miocardita acută și infarctizarea miocardică acută.
 Secvențele T2* miocardice se utilizează pentru a cuantifica fierul de la nivelul miocardului.
 Secvențele realizate imediat (1-3 minute) după administrarea substanței de contrast permit depistarea trombilor intracardiaci, prin obținerea unei delimitări optime între sângele cu contrast și miocardul pe de o parte și trombusul necaptant pe de altă parte.
 În plus, pentru a obține imagini cu priză de contrast tardivă (LGE – late gadolinium enhancement) pentru care se utilizează secvențe IR TurboFLASH (IR GRE) sau PSIR (phase-sensitive inversion recovery) acestea se realizează la aproximativ 10 minute după administrarea contrastului (distanța dintre administrarea contrastului și achiziția imaginilor depinde de concentrația de gadolinium administrat, de regulă 0,1-0,2 mmol/kg corp). Prezența de LGE indică un interstițiu miocardic anormal, cu fibroză și infarctizare miocardică. În cardiomiopatia non-ischemică există anumite tipare tipice de LGE care sunt foarte utile în stabilirea etiologiei și în oferirea unor informații asupra prognosticului.

Cardiomiopatia dilatativă
Termenul de cardiomiopatie dilatativă este utilizat pentru a face referire la pacienții cu disfuncție sistolică, cord dilatat și o cauză ce pornește de la o disfuncție musculară care nu a apărut în urma unor diverse manifestări ale bolii coronariene. Pentru mulți pacienți care se prezintă cu disfuncție sistolică și cardiomegalie, este important să se excludă suspiciunea de boală arterială coronariană (BAC) întrucât aceasta are un impact semnificativ asupra prognosticului și strategiilor de tratament. Există studii care folosesc LGE ca un nou test non-invaziv pentru a stabili dacă disfuncția VS este de etiologie ischemică. În absența LGE în cazul pacienților cu cord dilatat, o etiologie ischemică este extrem de improbabilă (97% valoare predictivă negativă), iar în prezența unei etiologii ischemice extensia LGE se corelează cu gradul de severitate al BAC de bază. În schimb, pacienții cu artere coronare normale evaluate prin angiografie și disfuncție de VS pot avea totuși o etiologie ischemică pentru disfuncție de VS (tromboză pe o placă de bază non-stenotică, sau embolie în până la 13% din indivizi), și este posibil să nu fi fost diagnosticat adecvat cu cardiomiopatie dilatativă.
Rezultatele tehnicii LGE ca metodă non invazivă pentru diferențierea cardiomiopatiei ischemice și dilatative sunt superioare celorlalte tehnici datorită faptului că substratul miocardic poate fi evaluat printr-o astfel de rezoluție înaltă. În plus, CMR este superioară tehnicilor nucleare scintigrafice pentru a diferenția etiologia non ischemică de cea ischemică. CMR nu este limitată de artefactele de atenuare care generează rezultate fals pozitive pentru prezența infarctizării miocardice. Studii comparative între SPECT și perfuzia CMR au demonstrat și faptul că CMR poate identifica mai bine infarctizările miocardice de mici dimensiuni comparativ cu tehnicile nucleare. Totodată perfuzia poate fi evaluată prin ambele tehnici pentru a identifica ischemia, însă CMR are o rezoluție spațială superioară și oferă valori ale sensibilității și specificității care variază între 83% și 95% și respectiv 53% și 95%.
Fibroza miocardică, într-un tipar non-infarct, se observă la 30% dintre pacienții cu cardiomiopatie dilatativă (CMD), tipic cu distribuție septală parietală mediană. Prezența de fibroză are implicații prognostice importante, întrucât prezența fibrozei în peretele central în cazul CMD se asociază unui risc crescut de moarte subită de origine cardiacă și tahicardie ventriculară (TV), independent de alți markeri tradiționali de risc crescut. Aceste constatări pot sugera, de asemenea, că CMR poate fi utilizată pentru o mai bună identificare a pacienților ce necesită introducerea unui defibrilator implantabil.
Conform celor subliniate mai sus, CMR reprezintă metoda standard de referință pentru evaluarea volumelor și funcției miocardice. Variabilitatea interstudii și interobservatori este de sub 5%, fapt ce face ca această tehnică să fie precisă pentru detectarea unor reduceri subtile ale funcției ventriculare.

Talasemia
Insuficiența cardiacă din cauza supraîncărcării cu fier reprezintă principala cauză de deces la pacienții cu talasemie, reprezentând cauza pentru aproximativ 71% din toate cazurile de deces, 50% dintre acești pacienți decedând înainte de 35 ani, în ciuda terapiei de chelare a fierului. Această formă de cardiomiopatie este reversibilă, însă este nevoie de un tratament intensiv de chelare a fierului pentru a îndepărta depunerile de fier de la nivel miocardic. Din păcate, atunci când simptomele de insuficiență cardiacă apar în cazurile de cardiomiopatie secundară supraîncărcării cu fier, prognosticul este unul extrem de nefavorabil. În trecut, depozitele totale de fier din corp și aproximarea încărcării cu fier la nivel miocardic erau evaluate prin nivelele feritinei serice și prin biopsia ficatului și, într-adevăr, acești parametri erau utilizați și pentru a monitoriza succesul sau eșecul terapiei prin chelare. În prezent este recunoscut faptul că există o discordanță marcantă între detecția precoce a marcării încărcării cu fier la nivel hepatic și la nivel cardiac, pentru fierul de la nivel miocardic utilizând tehnicile convenționale. Din anul 2000 o nouă tehnică CMR a putut aborda această problemă. T2* este un parametru de relaxare evaluat prin CMR, care apare în principal de la nivelul neomogenităților locale ale câmpului magnetic, care sunt crescute prin depunerile particulelor de fier. Acest parametru este reproductibil și se corelează cu depozitele de fier hepatice și miocardice. Astfel de depozite se pot investiga imagistic și pot fi cuantificate la nivelul cordului folosind tehnici ecou de gradient. Nu există o altă metodă mai bună de cuantificare a conținutului de fier miocardic față de această nouă tehnică CMR. Utilizarea secvenței T2* a arătat că nu există nicio corelare utilă din punct de vedere clinic între fierul miocardic și fierul hepatic sau nivelele de feritină, confirmând că recurgerea la acești parametri convenționali ca marker pentru încărcare cu fier cardiac este nesigură. Nivelul de fier miocardic se corelează direct cu severitatea disfuncției VS. Secvența T2* a fost utilizată și pentru a monitoriza succesul terapiei de chelare.

Inflamația miocardică
Miocardita virală, sarcoidoza, lupus sistemic eritematos (LES)
CMR cu substanță de contrast (ceCMR) a fost utilizată pentru detectarea inflamației miocardice timp de mulți ani. Recent au fost publicate corelații între ceCMR și biopsia endomiocardică, inclusiv în legătură cu severitatea patologiei. Prin explorarea capacităților unice de caracterizare tisulară oferite de CMR s-a introdus o abordare multisecvențială, care s-a dovedit a crește acuratețea imagisticii prin rezonanță magnetică pentru a depista miocardita. Aceste secvențe includ:
 T2 fast spin echo pentru detecția edemului,
 T1 spin echo înainte și imediat după administrarea contrastului pentru a delimita spațiul interstițial crescut și
 LGE pentru a vizualiza zonele de necroză.

Prin această abordare combinată se diferențiază daunele reversibile de cele ireversibile și permite într-o anumită măsură evaluarea statusului inflamației. Prin aplicarea unei abordări similare s-a putut depista implicarea miocardică în sarcoidoză chiar atunci când funcția ventriculului stâng încă prezervată.
Pentru secvențele T1 postcontrast se recomandă diferențierea fazei precoce de cea tardivă. Faza precoce include primele 4 minute după administrarea contrastului (perfuzia cardiacă).
Contrar „tiparului ischemic”, LGE la pacienții cu miocardită nu este localizat în segmentele miocardice corespunzătoare teritoriilor coronare, ci poate fi localizat subepicardiac sau intramiocardic. Totodată, potrivit unor studii recente, există chiar suspiciunea că există o localizare predominantă pentru anumiți viruși în special la nivelul segmentelor miocardice. LGE poate avea un aspect gri (față de alb) în miocardită și poate avea un aspect peteșial sau solid. LGE se poate reduce dimensional pe parcursul progresiei miocarditei – cu toate acestea, nu se știe încă dacă diminuarea zonelor fibrotice diseminate, reducerea spațiului interstițial (de ex. după edem) sau ambele provoacă acest fenomen. Între timp tehnica CMR a fost utilă din punct de vedere clinic pentru diagnosticarea miocarditei chiar dacă anumite aspecte rămân încă sub semnul întrebării.

Cardiomiopatia hipertrofică
Ecocardiografia este utilizată ca instrument de screening, însă recent s-a demonstrat că hipertrofiile localizate apical și antero-lateral sunt sub-diagnosticate atunci când se folosește tehnica ecografică. Aceasta are un posibil impact asupra stratificării riscului și screening-ului pentru rude.
În CMR detecția și cuantificarea hipertrofiei poate fi realizată ușor prin aplicarea clipurilor cine (de ex. TrueFISP). Combinarea acestora cu imaginile paralele (iPAT) permit o acoperire rapidă și semnificativă a cordului. Protocolul de rutină utilizat include secvențe standard pe axul lung și acoperire totală a axului scurt. Localizarea obstrucției poate fi vizualizată ca o pierdere de semnal din cauza fluxului turbulent, iar dimensiunea căii de ejecție a ventriculului stâng poate fi măsurată prin aplicarea unor clipuri cine pentru calea de ejecție a ventriculului stâng. Această abordare nu este utilă doar pentru diferențierea dintre formele obstructive de cele non obstructive, ci permite și înțelegerea relației dintre evoluția obstrucției și modificările tisulare post-intervenționale, de ex. după embolizare septală.
LGE în cardiomiopatia hipertrofică apare de regulă ca spoturi intramiocardice în septul ventricular, la joncțiunea ventriculului drept cu cel stâng și se poate extinde ca zone peteșiale de-a lungul întregului miocard hipertrofic. CMR este unică prin posibilitatea sa de a corela simultan anomaliile morfologice în cardiomiopatia hipertrofică cu leziunea tisulară de bază, oferind astfel o caracterizare amplă a fenotipului bolii și elucidând cauza hipertrofiei de ventricul stâng. Aceste date nu sunt disponibile prin utilizarea altor tehnici non invazive care nu utilizează radiații ionizante.

Amiloidoză
În general, diagnosticul amiloidozei cardiace se face prin ecocardiografie, demonstrând hipertrofie de ventricul stâng și disfuncție diastolică în diferite grade la stabilirea unui diagnostic histologic de amiloidoză (de obicei din exteriorul cordului). Cu toate acestea, diagnosticarea este foarte dificilă în prezența unor altor factori de risc pentru hipertrofie de ventricul stâng HVS). În schimb, CMR este o metodă fiabilă pentru diagnosticarea plăcii de amiloid cardiac prin prezența unui tipar LGE tipic, care nu este observat în alte patologii HVS, cu priză de contrast extinsă ce implică cu predilecție subendocardul. Kinetica de wash-in și wash-out a gadoliniului este semnificativ anormală.
Prin urmare, tehnica LGE arată în mod tipic un volum sanguin negru. Întrucât peretele central este relativ ferit în septul ventricular, poate exista un tipar caracteristic „zebră” cu priză de contrast subendocardială a endocardului VS și VD. Alte caracteristici care sunt specifice pentru amiloidoza cardiacă includ un sept interatrial îngroșat și hipertrofie de perete liber AD. În mod semnificativ, LGE în amiloidoză nu este reprezentativă pentru fibroză, ci pentru expansiunea interstițială prin fibrile amiloide (proteină). Mai recent s-a dovedit că cinetica substanței de contrast prezice prognosticul. Tehnica CMR permite un diagnostic mai clar pentru amiloidoză cardiacă fără a necesita biopsie cardiacă și poate fi utilă pentru monitorizarea schimbărilor seriate de-a lungul timpului prin noi tratamente.

Displazia/cardiomiopatia aritmogenă de ventricul drept
DAVD/CAVD este o afecțiune genetică cu risc de aritmii maligne și moarte subită de origine cardiacă chiar și la pacienții tineri. Liniile directoare actuale necesită un criteriu clinic, funcțional și morfologic pentru a diagnostica CAVD. Timp de mai mulți ani CMR a fost prezentată în manuale ca fiind o tehnică adecvată pentru diagnosticarea CAVD, în special prin detecția infiltrării grăsoase a ventriculului drept (VD). Cu toate acestea, în practica curentă reală această tehnică este mult mai complicată. Într-adevăr, este mai ușor de vizualizat și de cuantificat VD prin aplicarea CMR decât prin utilizarea ecocardiografiei. Se preferă orientarea în plan axial și sagital față de abordarea clasică a axului scurt, pentru o mai bună delimitare a planului valvei tricuspide și a zonei căii de ejecție. Din cauza pereților mai subțiri ai VD, reproductibilitatea volumului și măsurătorile funcționale încă sunt scăzute față de cele pentru ventriculul stâng.

Concluzie
CMR permite nu numai diferențierea între etiologia ischemică de cea non-ischemică pentru cardiomiopatie, ci și stabilirea etiologiei în cadrul patologiilor non-ischemice: miocardită, amiloidoză, talasemie sau displazia aritmogenă de ventricul drept (DAVD). CMR permite o astfel de clasificare prin utilizarea unor multiple secvențe diferite care permit vizualizarea (și în unele cazuri cuantificarea) alterărilor tisulare precum depozitele de fier, edem, fibroză etc., având o mare acuratețe diagnostică.
De când mai multe studii recente au arătat valoarea CMR pentru evaluarea riscului pentru anumite tipuri de cardiomiopatii (de ex. pentru moarte subită de origine cardiacă și TV în cardiomiopatie hipertrofică și cardiomiopatie dilatativă), CMR a fost utilizată din ce în ce mai mult pentru a asigura cel mai bun tratament pentru pacientul potrivit la momentul potrivit.

Autor fizician medical Luminița Păun

MEDINST Diagnostic Româno-German